今天為大家分享的是由河南大學淮河醫院神經外科霍峻峰副主任醫師帶來的延髓血管網織細胞瘤切除一例，歡迎閱讀、分享！現病史：患者1年前無誘因出現食欲不振，8個月前無明誘因出現間斷頭暈不適，表現為眩暈，偶有眼前黑懵，偶有噁心嘔吐，無頭痛、視物不清，無面部感覺異常及面癱，無飲水嗆咳，無肢體活動障礙及大小便失禁等。於當地醫院查頭MRI平掃示：小腦蚓部異常信號，考慮占位性病變。患者為求進一步診治就診於河南大學淮河醫院，門診以「小腦占位性病變」為診斷收入神經外科。家族史：父親患小腦血管網織細胞瘤，在外院行手術治療後死於術後併發症。術前頭部磁共振平掃+增強提示：延髓背側占位病變，增強明顯。
血管網織細胞瘤：又名「血管母細胞瘤」，因腫瘤增強高度染色，而且Flair像表現為高信號，影像特徵符合，家族史明確，因此該診斷概率大；①室管膜瘤：四腦室屬於常見位置，但腫瘤多存在鈣化，增強染色不均勻，一般染色強度不高，因此影像特徵不支持該診斷；②髓母細胞瘤：常見於下蚓部，增強高度染色也常見，該診斷需要病理檢查進一步證實；③神經鞘瘤：少見於四腦室，囊變居多，增強不均勻，實體部分可見高亮染色，該診斷尚不可排除。手術切除仍是目前治療複雜血管網織細胞瘤最有效的方法。有研究認為術前選擇性部分栓塞供血動脈後延期手術可減少正常灌注壓突破的發生，但在2016年《Clinical Neurology and Neurosurgery》雜誌上發表的一篇迄今為止最大的綜述性文章，裡面回顧了已發表的各種手術經驗，分析了文獻中所有顱內血管母細胞瘤術前栓塞病例與對照組的結果差異，繼而得出的結論是「血管母細胞瘤的術前栓塞並沒有增加腫瘤的總切除率，也沒有減少術中出血量，或降低併發症的發生率。栓塞不僅不能降低手術風險，而且栓塞程序本身也有很大的併發症風險，它不應作為顱內血管母細胞瘤的的治療標準」。另外，患者家屬因之前患有同樣疾病的患者父親在外院經歷的術前栓塞後隨即出現了急性腦水腫之緣故，因此拒絕術前進行DSA腦血管造影。基於上述緣由，我們未予以患者術前DSA檢查和栓塞處理。1. 良好的俯臥位擺放，保證頸部曲度合理，避免因高氣道壓和頸靜脈回流不暢而引發的顱壓增高；2. 後正中開顱，充分暴露術野，清晰顯露延髓、小腦谷、PICA、小腦扁桃體、下髓帆、脈絡膜-脈絡從等結構；3. 優先分離腫瘤和周圍結構粘連較輕微的部分，採取「銳性為主，鈍性為輔」的分離策略，遇到供瘤動脈，仔細辨識後予以燒灼離斷；期間儘可能保留所有引流靜脈，避免因過度灌注引發腫瘤出血；4. 分離腫瘤和四腦室底，即腦幹背側、菱形窩下方結構時，需要採用Rhoton顯微剝離器第6號——直頭針狀剝離器進行銳性分離，妥善保護腦幹的腫瘤面，同時用低能量電凝進行止血操作，儘量減輕腦幹的副損傷，尤其對於閂部的保護需要更加慎重；5. 腫瘤務必切除乾淨，避免因殘留導致術後顱內出血風險的增加；6. 硬腦膜嚴密縫合，人工膜的修補和後顱窩骨瓣的還納，均是減少後顱窩皮下積液和腦脊液皮漏的重要舉措。
（註：我團隊常用俯臥位方式，優點：避免安裝頭架的繁瑣步驟，避免頭釘固定帶來的頭皮損傷和潛在的硬膜外/下血腫；缺點：口唇頜面部受壓引發皮膚輕微壓傷<因頭圈結構保護，不會引起眼球和門齒損傷>）
兩側小腦扁桃體之間的小腦谷結構
（摘自Rhoton 《CRANIAL ANATOMY AND SURGICAL APPROACHES》）
（摘自Rhoton 《CRANIAL ANATOMY AND SURGICAL APPROACHES》）
中樞神經系統血管網織細胞瘤又稱血管母細胞瘤，為良性腫瘤（WHO Ⅰ級），多發生於小腦及腦幹。發生於延髓的實質性血管網織細胞瘤，因其供血豐富且毗鄰腦幹神經血管重要結構，故手術難度大，術後致死率及致殘率均較高，對神經外科醫生具有很大挑戰性。術前對於磁共振和DSA的仔細閱片，對手術的設計和預判具有重要意義。優先處理腫瘤和腦幹以及周圍結構之間粘連薄弱的環節是重要的操作原則；對於腫瘤本身「圍而不攻」——低能量雙極電凝灼燒瘤壁使其皺縮而不破，才可以避免洶湧的出血和難控的術區場面；精準找到供血動脈燒灼並離斷，最後再處理引流靜脈也是該種類手術的核心關鍵。
術後12小時
1、Rachinger J, Buslei R, Prell J, et al. Solid haemangioblastomas of the CNS: a review of 17 consecutive cases[J]. Neurosurg Rev,2、 蔣宇鋼，張凌雲，張治平，等．顱後窩血管網織細胞瘤及顯微 外科手術[J]．中華顯微外科雜誌，2002，25（3）：186-188．3、 漆松濤，萬貽綠，方陸雄，等．16例延髓血管網織細胞瘤的顯微 外科治療[J]．中華神經外科雜誌，2012，28（4）：333-335．4、楊士勇，狄廣福，戴易，等．鄰近延髓的巨大血管網織細胞 瘤顯微外科切除術1例[J]．中華解剖與臨床雜誌，2014，19 （3）：261-262．5、李歡, 郭騰顯, 王亮,等. 後顱窩複雜血管網織細胞瘤的顯微外科治療策略及療效分析[J]. 中國醫刊, 2017(8).6、Ampie L , Choy W , Lamano J B , et al. Safety and outcomes of preoperative embolization of intracranial hemangioblastomas: A systematic review.[J]. Clinical Neurology & Neurosurgery, 2016, 150:143-151.神經外科專業醫學博士，副主任醫師。師從國內著名神外專家游潮教授、劉獻志教授和孫煒教授。現任河南省康復醫學會顱腦損傷康復分會青年委員會委員，河南省行為醫學學會委員，中國非公立醫療機構脊柱脊髓委員會委員。
熟練獨立開展神經系統血管、腫瘤、外傷等疾病的手術治療。尤其對於複雜顱底腫瘤的顯微外科切除，神外微創手術、神經內鏡應用等方面，掌握了熟練的技術並具有豐富的經驗。參與創立「鑽頭孔微創入路（Burr hole minimal invasive approach）」，並利用該微創技術順利完成三叉神經、面神經微血管減壓，腦室腫瘤切除，腦深部膠質瘤切除，和海綿狀血管瘤瘤切除術等多種手術。
在2018年度「精藝求菁神經外科手術技術全國大賽」中作為河南唯一入選選手獲得區域優勝獎。2018年度「神經外科手術大賽精準夾閉-第5季」成都站比賽獲得優勝獎。2019年度「神經外科手術大賽精準夾閉-第6季」鄭州站比賽獲得優勝獎。發表SCI文章5篇，以及多篇專業文章。參與編寫《高血壓性腦幹出血外科治療》。
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