脊髓髓內腫瘤約占椎管腫瘤的16%，占所有中樞神經系統腫瘤的2-4%，常見的包括室管膜瘤，星形細胞瘤、畸胎瘤等。髓內腫瘤患者在早期可能存在長時間的無症狀症狀狀態，這種情況在兒童患者中更為多見，使得在疾病的診斷及治療上存在一定難度。隨着腫瘤的進展及神經功能的影響以及脊柱的生長發育，患者就診時可能同時合併脊柱側彎畸形、後凸畸形，甚至可伴有胸廓發育異常及骨盆傾斜，這種情況下，非手術治療很少能控制側彎的進展。髓內腫瘤合併脊柱側彎病情複雜，需要多學科評估，以往此類病例通常由神經外科醫生先切除髓內腫瘤，再由脊柱外科醫生矯正脊柱側彎。近年間，我們嘗試對合適的病例進行一期手術同時處理脊髓髓內腫瘤及脊柱側彎畸形，以減少患者多次手術所增加的併發症風險及經濟負擔。本文介紹一例我科今年收治的脊髓髓內畸胎瘤合併先天性脊柱發育畸形，導致嚴重脊柱側彎的患者，通過一期手術，切除病變，矯正側彎。
生命體徵平穩，神清語利，身高150cm，體重53kg。脊柱曲度異常，胸段脊柱向右凸，棘突無壓痛，右側肩部呈輕度「剃刀背「樣改變，站立位時雙肩高度基本等高，雙下肢等長，骨盆無明顯傾斜。四肢肌力肌張力正常，肌容積正常，步態正常。肢體及軀幹深淺感覺未見明顯異常，雙下肢膝腱反射、跟腱反射減弱，病理征陰性。
▲圖1. 患者右側肩部呈剃刀背樣改變，胸段脊柱向右偏
▲圖2. 術前X光片，正側位、左右傾斜位、站立位下肢全長片、坐位片。提示胸段脊柱向右側彎，COBB角約65度
▲圖3. 術前全脊柱三維CT可進一步評估各節段骨質發育情況，提示T2椎體呈半椎體，T6-7椎體發育異常。製作等比例3D打印模型，設計椎弓根進釘點
▲圖4. 全脊柱核磁共振提示T6水平髓內占位，T2混雜信號，不均勻強化，結合椎體發育畸形部位，考慮髓內畸胎瘤可能性大
全麻成功後，連接四肢運動體感誘發電位，將患者置於俯臥位。沿棘突連線，術前定位，取T1-10水平切口，常規消毒鋪巾。逐層切開皮膚，皮下組織，分離兩側肌肉。可見T3半椎體，T7右側存在兩個椎弓根結構。
去除T6棘突及兩側椎板，顯露硬膜囊，兩側懸吊後，正中剪開硬膜，見脊髓局部膨隆，色黃，沿最膨隆處切開，可見無色透明粘稠囊液流出，實性部分病變位於髓內，灰黃色，質地韌，與脊髓粘連緊密，其內混有鈣化顆粒，深達脊髓腹側，切除過程中，患者下肢運動體感電位有所下降，給與術中激素衝擊。病變近全切除，應用外科隔離膜懸吊於硬膜下防止脊髓術後粘連，水密縫合硬膜。
▲圖6. 病理提示成熟囊性畸胎瘤，未見其他生殖細胞腫瘤成分
▲圖7. 術後影像血檢查，提示髓內病變切除滿意，術區無腦脊液漏，皮下積液。胸椎側彎予以大部矯正，內固定位置及植骨滿意
01
先天性脊柱畸形
▲圖8. 我科每周「讀書會」，該病例手術前就先天性脊柱畸形進行了回顧學習
02
六級截骨術
截骨術在脊柱外科領域已經有近百年的歷史，目前應用最廣泛的分級系統，是著名的Frank Schwab醫生在2014年提出的Schwab分級系統，該系統是基於解剖學手術入路的脊柱畸形矯形分級系統，目的是便於進行學術交流和使研究結果標準化。該系統劃分了6種類型的截骨方法，反映了脊柱不穩定的嚴重程度以及潛在的畸形矯正角度。
03
髓內腫瘤合併脊柱側彎的手術策略
兒童最常見的髓內腫瘤為星形細胞瘤，隨着髓內星形細胞瘤的進展，患者的肌肉功能會逐步受到損害，影響脊柱的穩定性。同時，青春期是骨骼發育最為迅速的節段。加之脊柱的生長發育是誘發脊柱畸形的重要因素。綜合以上各個原因，使得青少年脊髓髓內腫瘤患者常並發脊柱畸形。其發生率可達50%左右。此類型的脊柱畸形多為神經肌肉型脊柱畸形。
非手術措施很少能完全控制神經肌肉型脊柱側凸的進展。此外，由於患者存在原發脊髓腫瘤，為徹底顯露腫瘤須行椎板切開。這種手術操作進一步破壞了脊柱結構的穩定性。儘管有報道表明，應用椎板復位技術可降低術後脊柱畸形的發生率。然而通過既往回顧性分析可知，術前即存在的脊柱畸形是腫瘤切除術後脊柱畸形加重的獨立危險因素。
專家團隊簡介
主任醫師、教授、博士生導師
首都醫科大學神經外科學院副院長兼三系主任
首都醫科大學神經外科學院副院長
首都醫科大學三博腦科醫院副院長
首都醫科大學三博腦科醫院神經外科五病區主任
首都醫科大學三博腦科醫院脊髓脊柱外科中心主任
自1995年來一直從事脊髓脊柱疾病的手術治療和臨床研究，曾參與脊髓內腫瘤顯微外科治療的研究，獲國家科技進步二等獎，北京市科技進步一等獎;北京市科技進步三等獎，並於2012年獲得北京優秀中青年醫師榮譽稱號
提出缺血予處理對脊髓功能的保護作用（Surgical Neurology, Vol.52(3): 299-305, 1999）。以神經顯微外科技術+脊柱內固定技術+術中神經電生理技術+微創脊柱手術技術相結合理念，全方位展各種脊髓脊柱外科手術8000餘台。包括：顯微手術治療椎管內、脊髓內腫瘤及椎旁、脊柱原發和轉移腫瘤的的同時，可採用脊柱內固定技術矯正與維護脊髓腫瘤合併的脊柱側彎、脊柱後突等嚴重脊柱畸形。提出Chiari畸形顱頸交界區腦脊液動力學分型及手術治療策略，進一步完善規範了該類疾病的顯微手術治療策略，發表在 Neurosurgical Review（2017）；根據顱底凹陷合併與不合併寰樞椎脫位及脊髓空洞的分類特點，採用減壓結合枕頸固定或C1-2固定融合技術治療先天性顱底凹陷（Neurosurgical Review 2019）；採用神經顯微外科技術治療頸椎病、椎管狹窄及脊柱退變性疾病;提出並建立頸椎病單元的理念和方法，改進並提高了頸椎病的治療方法及效果。採用通道微創脊柱技術治療腰椎間盤突出和椎管內病變
主持完成「北京市優秀人才培養項目--微創脊髓脊柱手術技術的應用研究」，「首都衛生發展科研專項--顱底凹陷的臨床分型及相應手術治療方案的研究」，參與「神經外科國家臨床重點專科建設項目」等，成功主持並舉辦了22期全國脊髓脊柱應用解剖及手術技術研修班。累計學員逾400人，均為國內各地區神經脊柱亞專業的技術骨幹和後備力量。近十年來，在帶領和推動我國神經脊髓脊柱亞專業的發展和推廣普及方面，做出了重要的貢獻，多次受邀參加國際學術會議講學。在國內外核心期刊發表論文60篇（其中含SCI 11篇）；主譯《神經外科手術圖譜-脊柱及周圍神經分冊》（科學出版社，2010年第二版及2018年第三版）。主編《脊髓脊柱外科典型病例診治解析》(人民出版社，2018年)，主譯《脊髓脊柱腫瘤手術圖譜》(遼寧科學出版社，2008年）；參加王忠誠主編《神經外科手術學》「椎管內腫瘤章節」的撰寫（科技出版社，2000年）
專業特長：神經外科常規疾病的診斷和顯微手術治療（顱內腫瘤、血管病、外傷、畸形等）；顱-頸交界區腫瘤的顯微手術治療及顱-頸交界關節穩固技術；環-枕畸形和脊髓空洞症的顯微手術治療；顯微手術治療椎管內、脊髓內腫瘤及椎旁、脊柱原發和轉移腫瘤的的同時，可採用脊柱內固定技術矯正與維護脊髓腫瘤合併的脊柱側彎、脊柱後突等嚴重脊柱畸形；腰骶皮毛竇、脊髓脊膜膨出、脊髓脊柱裂、骶管內腫瘤、脊髓栓系的顯微手術治療；微創顯微手術治療退行性脊椎病、椎間盤脫出、椎管狹窄、神經根痛和椎管內腫瘤切除及脊柱內固定技術；脊髓脊柱損傷、感染、骨髓炎的顯微手術治療；選擇性顯微手術脊髓後根切斷、高位脊髓切開、脊髓電刺激器安裝治療肢體痙攣和疼痛
張東驁
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