先天性子宮頸發育不良是一種罕見的女性梗阻性生殖器官發育異常，其導致的生殖道梗阻、經血逆流會繼發進行性加重的盆腔子宮內膜異位症及感染，嚴重損害青少年女性的身心健康及生育力。先天性子宮頸發育不良的臨床管理非常棘手，對疾病認識及評價的不足會造成誤診誤治，極易發生術中臟器損傷及術後早期再粘連，影響患者的預後。
近日，中國醫學科學院北京協和醫院朱蘭教授團隊聯合歐洲婦科外科學會前主席Grigoris F. Grimbizis教授在Science Bulletin發表了題為「Perspectives on diagnosis and surgical treatment of congenital cervical malformations「的專家評介文章，對先天性子宮頸發育不良這一罕見疾病的診斷流程及手術治療方面的最新進展進行了介紹。
先天性子宮頸發育不良的發生率約1/80,000 to 1/100,00，其患者卵巢、輸卵管和子宮體常發育及功能良好，多合併陰道完全性或上段閉鎖。宮頸發育不良的臨床表現多為女性原發性閉經及青春期後周期性下腹痛，經血逆流多繼發宮頸宮腔積血、盆腔子宮內膜異位症及不孕。影像學檢查特別是盆腔核磁共振成像對明確診斷至關重要。請有專業經驗的影像科醫生共同閱片有助於判斷宮頸發育不良的類型及合併其他生殖系統畸形情況，從而指導診斷及手術方式決策。先天性宮頸發育不良的臨床管理以手術治療為主，旨在恢復正常解剖、緩解生殖道梗阻的症狀及保留女性生育力。早年的保守性手術多導致患者術中臟器損傷、術後早期粘連及上行感染，因此子宮切除術曾是宮頸發育不良的主要手術治療方式。近年間隨着手術技術的發展，子宮陰道吻合術、貫通術等保守性手術的安全性及有效性已被文獻證實。多種宮頸重建材料及支架也被嘗試應用於臨床以預防術後再狹窄問題。此外，在重建性手術及生殖醫學的保駕護航下，先天性宮頸發育不良患者生育已成為可能。但是業界關於這一疾病的臨床分型及手術方式選擇仍未達成共識，尚缺乏高質量的臨床研究以探討。
圖1. 子宮陰道（宮頸陰道）吻合術手術步驟。
圖2. 子宮陰道（宮頸陰道）貫通術手術步驟。
綜上，為改善先天性子宮頸發育不良患者的預後，患者應被轉診至具有管理女性生殖道畸形經驗的中心，並給予結合病史、體格檢查及影像學評估等全面的評價。保守性重建手術的有效性及安全性已被證實，但手術方式的決策需考慮患者的宮頸畸形類型、合併子宮畸形及盆腔子宮內膜異位症的嚴重程度，及患者意願和依從性等多種因素。
北京協和醫院婦產科臨床博士後孫禕贏為該文第一作者，朱蘭教授為通訊作者，塞薩洛尼基亞里士多德大學Grigoris F. Grimbizis教授為該文特邀國際嘉賓。該文章獲得了國家重點研究開發計劃（2021YFC2701401），國家自然科學基金（82171614），中國醫學科學院中央級公益性科研院所基本科研任務業務費專項基金（2020-PT320-003，2021-PT320-001）的資助。
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https://doi.org/10.1016/j.scib.2022.09.005
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